EHLERSI-DANLOS’ SÜNDROOM

Ehlersi-Danlos’ sündroomi (EDS) alla kuuluvad sidekoekiudude valkaine — kollageeni — kaasasündinud rikked, mis põhjustavad sidekoe tavalisest suurema venivuse. See haigus kuulub seega kollagenooside ehk kollageenihaiguste hulka. Haiguse avalduste järgi jagatakse EDS tänapäeval üheksaks alatüübiks, kuid vaid mõne puhul neist on bioloogilise rikke olemus teada. Uuringute jätkudes õpitakse tundma uusi geenirikkeid ja täpsustatakse haiguste liigitust. Suuri vaevusi põhjustavat EDS-i esineb harva, kuid kergeid hälbeid normist on tõenäoliselt sageli.

TUNDEMÄRGID EDS-i peamised haigustunnused on naha venivus, liigeste üliliikuvus (hüpermobiilsus), naha haprus, songad, veenilaiendid ja veresoonte rebendid, hambaümbrise põletikud ning hammaste väljalangemine. Nende sümptomite esinemine ja raskusaste on haigustüübiti erinev. EDS I (raske vorm) iseloomustab kogu haigusrühma kõige paremini. Nahk on pehme ja sametjas, pikalt venitatav, kuid venituse järel võtab jälle endise kuju. Kergesti tekivad nahavigastused, mis jätavad siidipaberitaolisi arme. Haavad paranevad halvasti. Liigesed on üliliikuvad. Nihestusi esineb nii suurtes kui ka väikestes liigestes, aja möödudes tekib liigesekulumus (osteoartroos). Veenilaiendid on tavalised. Rasedus võib iseenesest katkeda, kuna lootekestad on haprad. Haigus pärandub valitsevalt (dominantselt). EDS II (kerge vorm) sarnaneb EDS I-ga, kuid on vähem väljendunud. Üliliikuvust esineb vaid väikestes liigestes. Veenilaiendid ja songad on tavalised. Pärandub valitsevalt. EDS III (hüpermobiilsuse e üliliikuvuse vorm) on kõige sagedam. See piirdub peamiselt liigestega, mis on üliliikuvad. Erinevus teisest sarnasest häirest, liigeste üliliikuvuse sündroomist on ebaselge. Liigestes esineb valusid, nihestusi ja osteoartroos (liigesekulumus) algab suhteliselt noorelt. Esineb südame mitraalklapi prolaps (väljasopistus). Nahk on normaalne, kuid haavad võivad paraneda aeglaselt. Pärandub dominantselt (valitsevalt). EDS IV (veresoonetüüp) on harv, kuid raskekujuline. Veresooned on haprad, arterites võib olla laiendeid (aneurüsme) ja esineda rebendeid (ruptuure) ning nendest tingitud hemorraagiaid (verevalandusi). EDS V on eriti harv. Tundemärgid on samasugused kui EDS II-l, kuid see vorm pärandub xliiteliselt (seotuna x-kromosoomiga). See tähendab, et haigestuvad vaid pojad, kuid tütred on haiguskandjad. EDS VI (silma-skolioosi vorm) on eriti harv ja raske. Haigestutakse imikueas. Liigesed on väga üliliikuvad, lihaste nõrkuse tõttu kujunevad rasked lülisamba rühivead. Nahk on pehme ja veniv, arterid on haprad, häireid tekib ka silmades. Pärandub retsessiivselt (vahelduvalt). Geenirike on teada (lüsüüli oksüdaasi puudus). EDS VII (Arthrochalasis multiplex congenita) on harv, väga raskekujuline liigeste üliliikuvus ja nihestused. Kasv on lühike, nahk armiline. Geenirike on I tüüpi kollageenis. EDS VIII (periodondi- või hambavorm) on kirjanduse andmetel harv, kuid haigete kogemuste põhjal on hambamured üldised. Sellesse haigusvormi kuuluvad need, kellel on hambaümbrise kudede nõrkus. Selle tulemusena tekivad hambaümbrise põletikud ning hambad kalduvad välja langema. Nahk võib olla habras ja liigesed üliliikuvad. Pärandub valitsevalt. EDS IX on vase ainevahetuse haigus, mida ei loeta enam kuuluvaks sellesse haigusrühma. EDS X on väga harv vereliistakute talitlushäire. Tagajärjeks on vere hüübimishäired ning verimuhud e hematoomid (sinikad). Geenirike paikneb fibronektiinis ning seegi haigus ei kuulu uue määratluse järgi enam EDS-i haigusrühma.

RAVI Geeniriket ennast ja haiguse põhjust ei ole võimalik ravida. Raviga saab häireid leevendada ja ennetada nende halvenemist. On oluline, et arstid selgitaksid välja haigusnähtude põhjuse ja selgitaksid Sulle haiguse olemust. Kui haiguse olemus on teada, võid ise kujundada oma elu nii, et haigus kõige vähem segab. Kui haigus leitakse noorelt, tuleb seda mõjuva asjaoluna arvestada kutsevalikul. Liigesevalud on tavalised. Valude vastu võib kasutada tavalisi valu- ja põletikuravimeid. Suurte liigeste artroosi ravitakse sageli tehisliigeste paigaldamisega. Pärast lõikust võib olla mureks naha paranemine. Kirurgile tuleb haigusest teada anda enne lõikust. Liigeste nihestusi võib ära hoida, hoidudes olukordadest, kus need võivad tekkida. Võib kasutada tugilahaseid või tugisidemeid liigeste toestamiseks. Soovitatav on lihaseid tugevdav võimlemine ja liikumine. Nahamurede korral võib kasutada tavalisi niisutavaid alusmäärdeid. Kui esineb veenilaiendeid, võib kasutada tugisukki. Hambaümbrise vaevused vajavad hambaarsti korrapärast jälgimist.

PÄRILIKKUS Valitsev (dominantne) pärandumine tähendab seda, et lapsel on keskmiselt 50% tõenäoline haigestuda samasse haigusesse

FIBROMÜALGIA

Fibro tähendab sidekude ja myalgia lihasevalu. Fibromüalgia on olukord, kus haigel on teadmata põhjusel valu lihastes, kõõlustes ja mujal sidekoes. Sagedamini esineb fibromüalgia keskealistel naistel, kellest põeb seda 5%. Vanuritel on fibromüalgia levimus palju väiksem ning lastel ja noortel on see haruldane.

MIKS SEE TEKIB? Fibromüalgia põhjust ei teata. Ilmsesti võivad sellel haigusel olla erinevad põhjused. Häire algust on seostatud trauma või nakkusega. Mõnel on üliliikuvad liigesed (hüpermobiilsuse sündroom), teisel sotsiaalsed või psühholoogilised põhjused. Siiski on oluline rõhutada, et fibromüalgia põdejatel ei ole leitud psüühilisi häireid sagedamini kui elanikkonnal keskmiselt. Märkimisväärsel osal haigetest on fibromüalgia põhjuseks ilmselt valutaju häire, nii et tavalisest nõrgemat ärritajat tuntakse valuna. See võib olla tingitud halvast unest. Sügava une vältel eritab ajuripats kasvuhormooni, millel on anaboolne ehk kudesid tugevdav toime. Kui sügava une faas puudub, kasvuhormooni ei eritata. Fibromüalgia haigetel on täheldatud kasvuhormooni väiksemat sisaldust. On leitud ka teisi kesknärvisüsteemi mõjutavaid hormoonierituse häireid ja needki võivad olla valutaju muutumise põhjuseks.

TUNDEMÄRGID Fibromüalgia tähtsaim tunnus on paljudes kohtades tuntav pidev valu. Eri haiged kirjeldavad valu erinevalt: tuikav, näriv, põletav, kipitav, lõikav. Külm, niiske ja tuuline keskkond ning psüühiline stress tugevdavad valu. Saunas valud vähenevad, kuid halvenevad jälle pärast sauna (n-ö saunapohmelus). Lisaks valule on tavalised ka väsimus, jõuetus, tursumise ja jäikuse tunne. Valutaju häire märgiks esineb ka teistsuguseid valusid, nagu peavalu, kuupuhastus-, mao- ja kuseelundite valud.

ÄRATUNDMINE Diagnoos pannakse haigustunnuste ja arsti läbiviidud kliinilise uuringu alusel, lülitades välja suure rühma teisi valu põhjustavaid haigusi. Läbivaatusel uurib arst valupunkte. Need on punktid teatud kindlates kohtades kehal, mis sõrmega vajutades on eriti valusad. Vereanalüüsid on normaalsed. Fibromüalgiat meenutavat pehmete kudede valulikkust turja ja õla piirkonnas esineb sageli neil, kes teevad üksluist ja keha ühekülgselt koormavat tööd. Mõned teised haigused (reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni tõbi, nakkushaigused, vähk) võivad põhjustada fibromüalgiasarnaseid valusid.

RAVI Raviks on tavaliselt küllaldane teada, et haigus on laialt levinud ja healoomuline. Sul on kergem valu taluda, kui tead, et miljonitel inimestel üle kogu maailma on sama vaev. Eelduseks on, et Sind on hoolega uuritud ja teised valu põhjustavad haigused on välja lülitatud. Arst võib soovitada pehmetoimelist und ja meeleolu parandavat ravimit, kuid ravimitelt ei tasu suurt abi oodata. Tavalised valuvaigistid pakuvad vähe leevendust. Parimad ravitulemused on saadud külmakarastuse (jääsuplus, külmkamber) ja koormust aeglaselt tõstva liikumisraviga. Võid kasutada ka omi äraproovitud eneseabivõtteid. Mõnigi saab abi lümfimassaažist ja soojaveebasseinist.

ENNUSTUS Prognoos on hea, ehkki tervendavat ravi ei ole. Fibromüalgia ei tekita püsivaid kahjustusi ega vaegurlust. Elanikkonna-uuringute andmetel hakkavad valud vähenema pärast kuuekümnend

POLÜMÜOSIIT

Hulgilihasepõletik Polümüosiit, dermatopolümüosiit ja inklusioonkehamüosiit on luustikule kinnituvate lihaste põletikud. Need on harvad haigused. Eestis haigestub nendesse haigustesse umbes 5−6 inimest aastas. Haigestutakse sagedamini 50. eluaastais, kuid haigete hulgas on ka lapsi.

MIKS SEE TEKIB? Müosiitide põhjust ei teata. Arvatakse, et need on autoimmuunsed põletikud, kuid kindlaid andmeid selle kohta ei ole. Haigestunud lihastest võetud proovitükkides on mikroskoobi all näha kärbunud lihaserakke ja põletikurakkude kuhjumist. Lihasepõletikku esineb ka mitme teise autoimmuunhaiguse, näiteks reumatoidartriidi, Sjögreni sündroomi või luupuse korral. Vanemas eas võib hulgilihasepõletik tekkida keha vastusena vähkkasvajale.

TUNDEMÄRGID Müosiitide põhitunnus on lihasjõu nõrgenemine. See algab tavaliselt järk-järgult nädalate jooksul. Alul nõrgenevad kehatüvelähedased lihased (reitel, vaagna- ja õlavöötmes). Kõnnak muutub ebakindlaks või ei suudeta käsi üles tõsta. Võib olla neelamisraskusi. Dermatomüosiidi korral esineb ka nahalöövet. Inklusioonkehamüosiit areneb teistest aeglasemalt. Eriti lastel koguneb lihasepõletikujärgsesse armkoesse kõvade tihenditena kaltsiumisooli. Nagu põletiku korral ikka, on haige palavikus ja väsinud.

ÄRATUNDMINE Müosiitide äratundmiseks kasutatakse lisaks haige vaevustele ja välistele haigustunnustele ka lihastest võetud proovitükke, kärbunud lihaserakkudest vallandunud, veres mõõdetavaid aineid ning elektromüograafiat. Sete on tavaliselt tugevasti kiirenenud; mõnikord leitakse verest tuumavastaseid antikehi. RAVI Hulgilihasepõletiku raviks kasutatakse suures annuses steroidhormoone. Ravi algab haiglas. Kui steroididest ei piisa, lisatakse ravile tsütostaatikume. Paljudel juhtudel kestab ravi mitmeid aastaid.

ENNUSTUS Polümüosiidi raviennustus on tänapäeval enamasti päris hea.

REAKTIIVNE ARTRIIT JA REITERI TÕBI

Pärast soolenakkuste ja sugulisel teel levivate haiguste põdemist võib mõnikord tekkida liigesepõletik. Kuna tegu on keha immunoloogilise reaktsiooniga nakkusele, nimetatakse seda liigesepõletikku reaktiivseks. Kui lisaks liigestele on põletik ka nahal, silmas, suu, suguelundite või kuseteede limaskestal, nimetatakse seda Reiteri tõveks. Reaktiivsed liigesepõletikud kuuluvad seronegatiivsete lülisambapõletike haigusrühma.

MIKS SEE TEKIB? Teadmata põhjusel reageerib liigesekest soolestikus või suguelundites paiknevale nakkusele nii, et liigesekestal tekib põletik. Elusaid baktereid liigese sees ei ole. Tavalised reaktiivset liigesepõletikku vallandavad nakkused on suguteedesse sattunud klamüüdia, soolestiku salmonella, jersiinia, kampülobakter, düsenteeria või tavaline turistikõhulahtisus. Tänapäeval on nende nakkuste oht kõige suurem palavate maade turismikeskustes. Olgugi et rohkem kui pooled haigetest on HLA-B27-positiivsed, võivad haigestuda ka teised. See on peamiselt noorte täiskasvanute haigus. Reaktiivset artriiti tuleb ette ka lastel, kuid vanuritel väga harva. Ei ole teada, miks vanurid ei haigestu kõhulahtisuse korral liigesepõletikku.

TUNNUSED Nädal või kaks pärast kõhulahtisust või suguteede nakkust tekib mõnes liigeses valus turse. Enamasti haigestub mitu liigest, kuid harva üle viie. Jalaliigesed haigestuvad sagedamini kui käeliigesed. Tihti tekib valu ka ristluupiirkonnas — nimme-ristluuliigestes. Vahel tekib lisaks liigesehaigusele psoriaasi- ehk soomussammaspooletaolist löövet jalataldade alla, varvastele või küüntele; võib esineda ka silmade punetust või kuseteede põletikku. Tavalisteks nähtudeks on ka väsimus ja väike palavik. Põletikumärgiks kiireneb sete ja tõuseb CRP.

ÄRATUNDMINE Reaktiivset liigesepõletikku on lihtne ära tunda, kui haigel on enne olnud kõhulahtisus või suguteede nakkushaigus. Mõnikord on nakkushaiguse nähud väga tagasihoidlikud või ei ole neid üldse. Sellisel juhul otsitakse haiguse põhjust bakterikülvidest või veres leiduvatest antikehadest.

RAVI Liigesepõletikku põhjustanud nakkust ravitakse antibiootikumidega. Sugulisel teel levivat haigust tuleb mõlemal partneril ravida üheaegselt. Liigesepõletiku raviks kasutatakse põletikuja valuravimeid, vahel ka steroidhormoone. Tursunud liigest ei tohi koormata, kuid seda tuleb liigutada, et säilitada liikuvust ja lihasjõudu. Jääkott leevendab põletikku ja valu. Mingil määral on võimalik reaktiivset liigesepõletikku ära hoida. Kondoom kaitseb sugulisel teel levivate nakkuste eest. Käte pesemine enne söömist ning toidu ja joogi puhtus aitavad ära hoida soolenakkusi.

ENNUSTUS Reaktiivne liigesepõletik kulgeb tavaliselt kergelt ja paraneb mõne nädalaga. Mõnel haigel jääb liigeste valulikkus pikemaks ajaks püsima. Suguteede nakkuste järgsed reaktiivsed artriidid kulgevad võibolla raskemini kui soolenakkuste järgsed. Kui haigel on pärilik ohutegur HLAB27 ja naha või limaskestade põletik, kulgeb haigus keskmisest raskemalt. Kõige raskematel juhtudel on reaktiivne liigesepõletik väga äge, võib jääda pikaajaliseks ja põhjustada kroonilist lülisambapõletikku või silmade kahjustust.

REUMAATILINE POLÜMÜALGIA

Polümüalgia on võrdlemisi sage vanemate inimeste reumaatiline haigus, mille nähud avalduvad peamiselt lihastes ja veresoontes. Poly- tähistab mitut või paljut, myalgia on lihasevalu. Seega polümüalgia on haigus, mille korral valutavad paljud lihased. Kaks kolmandikku haigestunutest on naised, kellest vaid üksikud on haigestudes alla viiekümne. Haiguse põhjust ei teata, kuid selle võivad vallandada viirusinfektsioonid.

TUNNUSED Vaevused algavad tavaliselt järk-järgult nädalate jooksul. Haige hakkab tundma valu ja jäikust turja, õlavöötme, vaagnavöötme ja reie lihastes. Lihased on liigutades ja katsudes hellad. Ka liigesed, enamasti õlad ja puusad on hellad, kuid selget liigeseturset ei ole. Voodist tõusmine võib hommikul olla lihase- ja liigesevalude tõttu raskendatud. Lisaks esineb väsimus ja väike palavik. Põletiku märgiks tõuseb CRV ja kiireneb sete. Settekiirus võib tõusta kuni näiduni 100 mm/h (Westergreni järgi) ning äsja veel toimekas ja terve inimene tunneb end päris haigena. Mõnikord kaasneb lihasevaludega veresoontepõletik. Iseloomulikuks peetakse põletikku oimuarteris, mis põhjustab ühepoolset valu oimupiirkonnas või põsevalu näiteks närimise ajal. Põletikuline veresoon võib olla oimupiirkonnas nähtav valuhella vorbina. Oimuarteri põletik (temporaalarteriit) tuleb kindlasti ära tunda, kuna sellest arterist kulgeb haru ka silmapõhja. Silmapõhja veresoonte põletik võib ilma ravita põhjustada pimedaksjäämist.

ÄRATUNDMINE Arst teeb diagnoosi, võttes arvesse haige vanust, valu iseloomu, üldseisundit, kiirenenud vere settereaktsiooni. Kuna vanematel inimestel on sageli ka teisi, sarnaseid vaevusi põhjustavaid haigusi, võib olla vaja teha ka muid uuringuid. RAVI Raviks kasutatakse steroidhormoone, mis on väga mõjusad. Ravi kestab vähemalt aasta, mõnikord kauem. Vahel harva tuleb lisaks steroididele kasutada tsütostaatikume. Oimuarteri põletikku ravitakse tavaliselt haiglas suurte kortisooniannustega, et ära hoida pimedaksjäämist.

ENNUSTUS Polümüalgia raviennustus on hea. Kui ravi on asjakohane, paranevad peaaegu kõik haiged paari-kolme aastaga.

SIDEKOEHAIGUSE SEGAVORM (MCTD, mixed connective tissue disease)

Haiguse nimetus osutab sellele, et patsiendil esineb üheaegselt mitme erineva sidekoehaiguse üksikuid ilminguid, mis pärinevad peamiselt sklerodermiast, süsteemsest erütematoosluupusest, polümüosiidist ja reumatoidartriidist. Tänapäeval vaieldakse selle üle, kas üldse on tegu iseseisva haigusega. Mitme haiguse korral esineb haigusjärke, mis sarnanevad sidekoehaiguse segavormiga, ja iseloomulik haiguspilt kujuneb välja alles hiljem. Selliste, veel kindla kujuta haigusvormide jaoks on kasutusel ka määrang diferentseerumata süsteemne sidekoehaigus. Sidekoehaiguse segavormi nimetust kasutatakse juhtudel, kui üheaegselt ilmnevad iseloomulikud haigusnähud, sealhulgas nihked immunoloogilistes analüüsides. Sidekoehaiguse segavormi põevad sagedamini 40. eluaastates naised.

TUNDEMÄRGID Algab nagu mitmed teisedki autoimmuunhaigused üldnähtudega: väsimus, palavik, lihase- ja liigesevalud. Lisandub valgesõrmsus ehk Raynaud´ tunnus. Käed tursuvad nii, et kujunevad viinersõrmed. Liigesed võivad olla turses nagu reumatoidartriidi korral.

HAIGUSE KULG Diferentseerumata süsteemne sidekoehaigus võib ära paraneda või areneda mõneks sidekoehaiguseks. Ka sidekoehaiguse segavorm võib paraneda või muutuda reumatoidartriidiks, sklerodermiaks, süsteemseks erütematoosluupuseks või polümüosiidiks. Võib ilmneda ka muutusi siseelundites, nagu kopsudes ja neerudes.

ÄRATUNDMINE Haigust tuntakse ära iseloomulikest nähtudest ja vereanalüüsidest. Sidekoehaiguse segavormile on omased tuumavastased antikehad, millel on mikroskoobis iseloomulik täpiline helendus. Nende antikehade teaduslik nimetus on U1-RNP-antikehad. Sageli on veres ka reumatoidfaktor.

RAVI Ravi on isikupärane vastavalt sellele, millised on raskemad vaevused. Tavaliselt tuleb kasutada steroidhormoone. Kui liigesepõletik sarnaneb reumatoidartriidiga, kasutatakse selle haiguse tavalisi ravimeid. Paljudele on raskeks vaevuseks valgesõrmsus. Selle ravimiseks kasutatakse sooje kindaid ja mõnikord ka veresooni laiendavaid ravimeid (nitropreparaadid, nifedipiin). Need langetavad ühtlasi vererõhku.

ENNUSTUS Haiguse ennustus sõltub sellest, mis suunas haigus areneb. Ennustus on hea, kui haigus ei levi siseelunditesse. Raskemaks haigusvormiks on üldinud ja ka siseelundeid haarav sklerodermia.

SJÖGRENI SÜNDROOM

Sjögreni sündroomi haigustunnustikku kuulub silmade, suu ja suguelundite limaskesta kuivamine, mis on tingitud pisara-, sülje- ja suguelundite näärmete aeglasest hävimisest põletiku tagajärjel. Kümnest haigest üheksa on naised. Tavaline vanus haigestumisel on 50–70 eluaastat, kuid haigus võib alata ka noorematel. See on suhteliselt sage haigus.

MIKS SEE TEKIB? Sjögreni tõbi kuulub autoimmuunsete haiguste hulka. Need on haigused, kus immuunrakud ründavad vääriti oma keha kudesid, käesoleval juhul välisnõrenäärmeid. Sjögreni sündroom võib olla omaette haigus või liituda teiste autoimmuunhaigustega, nagu reumatoidartriit või süsteemne erütematoosluupus (SEL). Haiguse põhjust ei teata.

TUNDEMÄRGID Kõige kergemini ära tuntavad haigustunnused on tingitud limaskestade kuivamisest. Enamik haigeid märkab kõigepealt silmades kipitust ja prügitunnet. Suu kuivamisega kaasnevad neelamisraskused, vajadus kuiva toitu süües peale juua ning kähisev hääl. Hiljem lisanduvad hambaaugud ja igemepõletik, kuna ei eritu kaitsvat sülge. Süljenäärmete turse võib põhjustada põskede laienemist. Nina ja kopsutorude näärmete haigestumine toob kaasa nina kuivamise ja kuiva köha. Suguteede limaskesta kuivamine võib naistel olla väga ebamugavaks vaevuseks. Ka mao ja soolestiku näärmed võivad viga saada, tagajärjeks võib olla B12-vitamiini ja raua imendumise häire.

ÄRATUNDMINE Sjögreni haigustunnustik tuntakse ära iseloomuliku limaskestade kuivamise järgi. Pisaraeritust mõõdetakse Schirmeri testiga, mis näitab alalau taha pistetud kuivatuspabeririba niiskumise kiirust. Süljeeritust mõõdetakse nii, et patsient üritab koguda nõusse võimalikult palju sülge. Suu niiskust võib hinnata ka vaatluse teel, sõrmega katsudes või pakkudes süüa kuivi küpsiseid. Eriarsti juures võib teha muidki teste. Põletikumärgiks kiireneb sete. Peaaegu kõigil haigetel on veres teatud autoantikehi (endavastuaineid), nagu reumatoidfaktor, tuuma-vastuained ja SS-A ning SS-B vastuained (SS tähistab lühendina Sjögreni sündroomi). Vananedes muutuvad kõigil limaskestad kuivemaks. Selline vanadusega kaasnev limaskestakuivus ei ole Sjögreni sündroom. RAVI Kui põed Sjögreni sündroomi ja Sinu põhihaigus on reumatoidartriit või luupus, siis ravitakse Sinu põhihaigust tavalisel moel. Sjögreni haigustunnustikku ei ole võimalik välja ravida, ravi seisneb paiksete kuivusnähtude leevendamises. Tehispisarad ning niiskuse auramise eest kaitsvad prillid aitavad silmi niisutada. Toaõhk ei tohiks olla liiga kuiv. Pisaraid silmast välja juhtivaid pisarakanalikesi võib sulgeda ajutiselt väikeste korkidega või püsivalt lõikusega, nii et juba vähesest pisaraeritusest piisab silmade niisutamiseks. Ksülitooli sisaldav närimiskummi võib suurendada süljeeritust, nii nagu ka mõned ravimid (pilokarpiin, broomheksidiin). Hammaste seisundit on vaja korrapäraselt üle vaadata. Kuivale suu ja suguteede limaskestale lisandub kergesti seentõbi, mille raviks kasutatakse seenevastaseid aineid. Kui tupekuivus segab suguelu, võib kasutada libestavaid õlisid või määrdeid (Nivea Milk, Johnson Baby Oil, pähkliõli või apteekides pakutavad eriotstarbelised libestid).

ENNUSTUS Sjögreni sündroom on püsiv ja sellest päriselt ei paraneta. Tuleb õppida koos sellega elama. Limaskestakuivust mõjustab reumatoidartriidi või muu põhihaiguse kulg. Lümfirakkude kasvaja (lümfoomi) oht on keskmisest suurem.

SKLERODERMIA

Sklerodermia on kõvanahksus, naha kõvastumine on selle haiguse kõige nähtavam tunnus. See on tingitud sidekoe liigkasvust, omamoodi armkoestumisest. Selline sidekoestumine võib toimuda ka siseelundites; haigust nimetatakse siis süsteemseks skleroosiks. Eestis on umbes 200 sklerodermiahaiget, kellest kolmveerand on naised.

MIKS SEE TEKIB? Haiguse põhjust ei teata, kuid on rohkesti viiteid, et mõned kemikaalid võivad seda haigust vallandada. Hispaanias oli 1981. aastal ulatuslik epideemia, mille põhjustas saastatud toiduõli. Loodustoodete kauplustes müüdud ebapuhas trüptofaan kutsus esile teise epideemia 1989. aastal peamiselt USA-s. Söe- ja kvartsitolm, vinüülkloriid, triklooretüleen ja veel mõned ained võivad vallandada sklerodermia. On kahtlustatud ka silikooni, kuid puuduvad veenvad tõendid. Suuremal osal haigetest ei ole mingit viidet haiguse põhjusele.

TUNDEMÄRGID Sklerodermia algab peaaegu alati sõrmede ja varvaste vereringe häirega. See häire on valgesõrmsus ehk Raynaud´ sündroom. See tähendab veresoonte ahenemist, nii et sõrmed muutuvad külmas keskkonnas valgeks. Ka nahamuutused algavad tavaliselt sõrmedest. Alguses sõrmede nahk tursub, siis hakkab aeglaselt kõvenema. Nii hävivad naha kortsud ja kurrud ning nahka ei saa enam sõrmede vahele volti võtta. Aastatega nahk õheneb ja pinguldub; vahel koguneb nahasse lubjasooli. Kergemate haigusvormide korral piirduvad nahamuutused sõrmedega, kuid raskematel juhtudel võivad olla laialdased. Näonahal võib sklerodermia põhjustada ilmetust ning suu kokkutõmbumist. Nahal võib olla näha laienenud veresooni. Tavaliselt piirdub sklerodermia vaid nahaga, kuid ka teised koed võivad sidekoestuda. Siseelundites võib sklerodermia põhjustada söögitoru kitsenemist, nii et selle liikuvus väheneb ja tekivad neelamisraskused. Harvaesinevad, kuid rasked haigusavaldused on kopsude sidekoestumine, raske neeruhaigus vererõhu kõrgenemisega ning sooleseinte sidekoestumine. Sklerodermia haigusrühma kuulub erinevaid haigusvorme. Eosinofiilne fastsiit on harvaesinev haigus, mis haarab lihaseid ümbritsevaid sidekirmeid ehk fastsiaid. Neist leitakse rohkelt teatud põletikurakke — eosinofiile. Kui põletik paraneb, veab armkude naha lohku, tekib nn apelsiinikoorenahk. CREST tuleneb eri haigusavalduste ladina- ja ingliskeelsete nimetuste esitähtedest: calcinosis (naha lubjastumine); Raynaud´ ilming; esophagus’e ehk söögitoru armistumine; sklerodaktüülia ehk sõrmede naha kõvastumine ja teleangiektaasiad ehk naha juussoonte laiendid.

ÄRATUNDMINE Haigusmäärang tehakse tavaliselt iseloomulike haigustunnuste põhjal. Haige verest leitakse mõnikord reumatoidfaktor ja sageli tuumavastased antikehad, mille valgusmikroskoobis vaadeldaval mustril on mõningane tähendus haiguse ennustuse jaoks. Oluliseks abivahendiks Raynaud´ ilmingu äratundmisel ja seostamisel haigustega on kapillaroskoopia. See on küünevalli juussoonte vaatlemine tugeva suurendusega mikroskoobiga.

RAVI Sklerodermia ravi on küllaltki vaevaline, kuna häid ravimeid ei ole. Kõige tähtsam on kaitsta käsi ja ka mujal haigestunud nahka külma eest. Suitsetamine ahendab veresooni ja on seetõttu ülimalt kahjulik. Võib kasutada veresooni laiendavaid ravimeid (nitrosalve, nifedipiini). Nahakuivuse vastu on soovitatav kasutada nahakreeme. Sõrmede liikuvust tuleb püüda säilitada võimlemisega. Penitsilliin ja tsüklosporiin ning tsütostaatikumid ravivad seda haigust, kuid nende toime jääb kahjuks sageli nõrgaks.

ENNUSTUS Haiguse ennustus on hea, kui haigus piirdub nahaga. Kopse ja neerusid kahjustav süsteemne skleroos võib olla väga raske haigus.

SÜSTEEMNE ERÜTEMATOOSLUUPUS

Süsteemne erütematoosluupus (luupus, SEL) on autoimmuunne (endavastane) haigus, mille korral keha immunoloogiline kaitse on vääralt suunatud keha enda vastu. Tagajärjeks on haigusavaldused peaaegu kogu kehas. Eestis on umbes viissada luupust põdevat inimest, kellest suurem osa on naised.

MIKS SEE TEKIB? Luupuse põhjust ei teata. Haigestumus on kõige suurem suguküpses eas naistel, seega suguhormoonid võivad mõjustada haigussoodumust. Sageli haigus avaldub ja ägeneb raseduse ajal. Pärilik haigussoodumus on päris kindel. Mõned ravimid (hüdralasiin, prokaiinamiid) ning võibolla ka teised kemikaalid ja päikse ultraviolettkiirgus suurendavad haigusriski. Kõige iseloomulikum luupusele on mitmel eri moel täheldatav immunoloogilise kaitsesüsteemi häire. Reumaatilistest haigustest on see kõige tüüpilisem autoimmuunne ehk endavastane haigus.

TUNDEMÄRGID SEL-i tundemärgid on väsimus ja palavik; nahalööve — eriti katmata, päiksevalgusele avatud kehaosadel; liigesevalud ja -tursed; valgesõrmsus (Raynaud´ ilming); juuste väljalangemine; suu limaskesta haavandid; neeruhaigus; kopsu- ja südamekelme põletikud ning kesknärvisüsteemi häired. Liigesevalusid või reumatoidartriidisarnast liigesepõletikku esineb peaaegu kõigil, nahalöövet rohkem kui pooltel ja neeruhaigust peaaegu pooltel haigetel. Haiguse iseloom on haigeti erinev, sõltuvalt elundite ja kudede haaratusest. Ka haiguse ägedus on haigeti erinev. Enamikul on haigus kerge aktiivsusega, kuid esineb ka ägedaid vorme.

ÄRATUNDMINE Haigusmäärang tugineb haigustunnustele ja vereproovidele. Neist on kokku pandud 11 kriteeriumit ehk eristamisalust. Kui Sinul on haiguse jooksul nendest kriteeriumitest esinenud neli või rohkem, võib süsteemse erütematoosluupuse diagnoosi pidada kindlaks. Põletiku märgiks kiireneb sete. Peaaegu kõigil on veres tuumavastaseid antikehi või teisi autoantikehi. Tuumavastaste antikehade liigil ja hulgal on mingil määral tähtsust haiguse raskusastme määramisel. Vere valgeliblede (leukotsüütide) ja vereliistakute (trombotsüütide) arv võib väheneda. Sage on ka aneemia (verevaegus).

RAVI Kui Sinul on kergekujuline luupus, ei vaja Sa võibolla üldse mingeid ravimeid. Võid kaitsta end päiksevalguse eest, kasutades päiksekaitsekreeme. Kõige tavalisem võimalus on, et kasutad üsna pikka aega nõrgatoimelisi ravimeid, hüdroksüklorokiini ja võibolla ka natuke steroidhormooni. Kui oled haigestunud kõrge aktiivsusega luupusesse, tuleb Sulle määrata tsütostaatikume ja suuri kortisooniannuseid.
Luupusehaige rasestumine võib haigust raskesti ägestada, seetõttu on Sul põhjust rasestumist kavandades või kohe raseduse alguses reumatoloogiga haiguse ravi ja jälgimise üle nõu pidada. Ka nakkused võivad olla väga tülikad, sest luupus soodustab nakkushaigusi. Steroidravimid ja tsütostaatikumid suurendavad seda soodumust veelgi. Palavik on tavaline nähe nii luupuse kui nakkuste puhul ja seetõttu tuleb palavikulist luupusehaiget uurida võimalike infektsioonide suhtes.

ENNUSTUS Haiguse ennustus on tänapäevase raviga suuremal osal haigetest päris hea, ehkki varem oli luupus raske ja sageli elu ohustav haigus. Luupuse liigitustunnused 1. libliklööve (ninaseljal ja põskedel) 2. diskoidne luupus (ketendavad lööbelaigud mujal) 3. päiksepõletus 4. suulimaskesta haavandid 5. liigesepõletik 6. kopsu- või südamekelme põletikud 7. neeruhaigus 8. närvisüsteemi häired (krambid või psühhoos) 9. veremuutused (hemolüütiline aneemia, vere valgeliblede, lümfotsüütide või trombotsüütide arvu vähenemine) 10. immunoloogilised veremuutused (LE-rakud, DNA- või SM-antikehad, valepositiivne kardiolipiinitest) 11. tuumavastased antikehad